如何治療丙酸血癥
2022-02-23
操作方法
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目前最佳的治療方式就是飲食治療，食用低蛋白或低丙酸前體飲食，患者空腹會增加丙酸代謝物排泄，所以增加喂養(yǎng)次數(shù)能夠減少痛癥酸中毒的發(fā)作。
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當痛癥酸中毒急性發(fā)作時，應該停止補充蛋白質(zhì)，改為輸入葡萄糖補充能量。如果急性發(fā)作而且伴有高氨血癥者可考慮腹膜透析。
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另外，口服抗生素也有可能降低血清和組織中丙酸濃度。生物素也能治療丙酸血癥，因為生物素是丙酰輔酶A 羧化酶輔酶，能夠治療多種羧化酶缺乏癥有效，而且作用迅速、持久。
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目前口服L–肉堿也有一定的治療效果。由于丙酸血癥是常染色體隱性遺傳病，先天丙酰輔酶A羧化酶缺乏所致，所以目前只能靠只能治療防預，還不能痊愈。
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